ADAMTS13自身抗體ELISA檢測試劑盒

IMUBIND® ADAMTS13 Autoantibody ELISA

Cat#814

 產品描述：

ADAMTS13（也稱血管性血友病因子裂解蛋白酶）是一種鋅離子依賴性金屬蛋白酶，可特異性切割vWF A2結構區中Tyr(1605)-Met(1606)鍵位點的超大型vWF多聚體（UL-vWF0。研究顯示，ADAMTS13活性降低與血栓性血小板減少性紫癜（TTP）密切相關,這是一種以血小板計數降低、微血管血栓形成、紅細胞碎片化及中樞神經系統與腎臟并發癥為特征的危重血液疾病。當ADAMTS13活性缺陷或低于5%時，將引起UL-vWF多聚體蓄積。這些超大型多聚體會與血小板表面受體結合，誘發血小板聚集及血管內血栓形成。先天性TTP是ADAMTS13基因突變導致的罕見遺傳性疾病。該基因多位點存在的遺傳學變異會促使無功能ADAMTS13蛋白的合成。獲得性TTP則屬于自身免疫樣疾病，因體內產生抑制ADAMTS13活性的自身抗體所致。ADAMTS13自身抗體的產生已被證實與噻氯匹定、氯吡格雷、奎寧及環孢素等特定藥物存在關聯。

本試劑盒用于定量檢測人血漿中的ADAMTS13 IgG自身抗體，為區分其他血小板減少性疾病（如溶血尿毒綜合征、特發性血小板減少性紫癜）提供有力依據。

產品性能：

產品應用：

1）  免疫性血栓性血小板減少性紫癜（iTTP）的病因與診斷研究。

2）  其他血栓疾病如：APS、VTE等疾病中探索ADAMTS13自身抗體的作用。

3）  評估血漿置換等治療方法對清除體內自身抗體的效果。

產品信息：

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